શું છે? એક યુવાન છોકરી જેમાં થોડી તીવ્ર ગતિવિધિઓ હોય છે.

સ્વાગત છે, કેથરિન.

ડૉ. કેથરીન યાંગ: મને રાખવા બદલ આભાર, હ્યુગો

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: આનંદની વાત છે. હવે આપણા પ્રેક્ષકોને તૈયાર કરવા માટે, હું [00:01:00] ક્લિનિકલ ઇતિહાસ વાંચીને શરૂઆત કરવા માંગુ છું, અને પછી પરીક્ષામાં આગળ વધતા પહેલા હું પ્રસ્તુતિઓ પર તમારા વિચારો જાણવા માંગુ છું. હવે, આ એક સામાન્ય 15 વર્ષની છોકરી છે જેને થોડા અઠવાડિયામાં ધીમે ધીમે લક્ષણોની શરૂઆત થઈ.

તેણીએ વર્ણવ્યું હતું કે, લક્ષણો એ છે કે ઉપલા અંગોની ગતિવિધિઓ આંચકાજનક હોય છે જે આરામ કરતી વખતે અને ક્રિયા કરતી વખતે પણ હાજર હોય છે. એક મહિનાના સમયગાળામાં, આ કિસ્સામાં તેના બધા લક્ષણોમાં વધારો થયો છે, અને તેની ચાલ પણ અસ્થિર બની ગઈ છે. ચોક્કસ પૂછપરછ પર, તેના લક્ષણો તાવની બીમારી પછી વિકસિત થયા છે.

જોકે, આવી તાવની બીમારીની ગંભીરતા વિશે અમારી પાસે કોઈ વિગતો નથી. તેનો તબીબી ઇતિહાસ નોંધપાત્ર નહોતો, અને તે કોઈ દવા લેતી નહોતી. હવે, જો આપણે આની શરૂઆત કરીએ, કેથરીન, તો ક્લિનિકલ પ્રેઝન્ટેશન સાંભળ્યા પછી, શક્ય [00:02:00] તારણો વિશે તમારા મનમાં શું આવે છે?

ડૉ. કેથરીન યાંગ: હા, મને લાગે છે કે આ એક સરસ પ્રશ્ન છે, અને મને લાગે છે કે શરૂઆત ખૂબ જ વ્યાપક છે. સામાન્ય રીતે સ્ટેમ વિશે વિચારીએ તો, એ વાત પર ભાર મૂકવો મહત્વપૂર્ણ છે કે આ છોકરી પહેલા સામાન્ય 15 વર્ષની હતી. મને લાગે છે કે જ્યારે આપણે પાછળથી ડિફરન્શિયલ બનાવવાનું શરૂ કરીએ છીએ, ત્યારે તે તમે શું વિચારી રહ્યા છો અને તમારા મૂળ કારણને અલગ અલગ રીતે વર્ગીકૃત કરવામાં મદદ કરે છે.

આ કિસ્સામાં પણ આપણે લિંગ વિશે ખાસ વિચારી શકીએ છીએ. તેથી તેને ધ્યાનમાં રાખીને. લક્ષણોની ગતિ એક પ્રકારના સબએક્યુટ ચિત્ર તરફ સંકેત આપે છે. તેથી ફરીથી, જ્યારે આપણે ચોક્કસ સિન્ડ્રોમ અથવા ઇટીઓલોજી માટેના પેટર્ન વિશે વિચારીએ છીએ ત્યારે વિચારવા જેવી બાબત.

અને મને લાગે છે કે જ્યારે આપણે પરીક્ષા વિશે વિચારીશું ત્યારે મહત્વપૂર્ણ ભાગ આવશે. તો હમણાં, તેણીની હિલચાલનું વર્ણન આરામ અને ક્રિયા સાથે ઉપલા અંગોની આ આંચકાવાળી હિલચાલ છે, અને તે પ્રમાણમાં બિન-વિશિષ્ટ છે. તે સંભવિત રીતે હાયપરકાઇનેટિક તરફ સંકેત આપે છે, કારણ કે આપણે મૂવમેન્ટ ડિસઓર્ડર, હાયપરકાઇનેટિક મૂવમેન્ટ ડિસઓર્ડર વિશે વિચારી રહ્યા છીએ.

પરંતુ તે છત્ર શબ્દ હેઠળ, ઘણી બધી વિવિધ ઘટનાઓ [00:03:00] છે જેનો આપણે નિર્દેશ કરી શકીએ છીએ. તેથી પછીથી એક મુખ્ય પ્રશ્ન એ છે કે અગ્રણી ઘટના શું છે તે વ્યાખ્યાયિત કરવું. અને આ પ્રકારની પ્રગતિનો ઇતિહાસ અને તેની ચાલને સંડોવવી એ તાવની બીમારીની ઉત્તેજક ઘટના સાથે ધ્યાનમાં રાખવા જેવી બાબત હશે, કારણ કે ચેપ અને ચેપ પછીના પ્રકારના હલનચલન વિકૃતિઓ ખૂબ સામાન્ય હોઈ શકે છે અને અમારી તફાવતોની સૂચિમાં વિવિધ વસ્તુઓ છે. પરંતુ એકંદરે, તે હજુ પણ ઘણા ખુલ્લા પ્રશ્નો છોડી દે છે, અને મને લાગે છે કે તે આપણને આગામી વિડિઓ અને અમે જે તપાસ કરીશું તેના વિશે વિચારવા માટે સારી રીતે જોડે છે.

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: હું સંમત છું. ઇતિહાસ તમને કહે છે કે કંઈક અસાધારણ રીતે થયું છે, અને પછી ક્લિનિકલ શોધ શું થઈ રહ્યું છે તે સમજવામાં ખૂબ મદદરૂપ થશે. હવે, હું તમને ક્લિનિક પરીક્ષા આપીશ, અને પછી હું તમને બતાવેલા વિડિઓની ઘટનાનું વર્ણન કરવા માટે કહીશ.

હવે, તપાસમાં, તે સતર્ક, લક્ષી હતી, પરંતુ મિની-મેન્ટલ સ્ટેટ પરીક્ષામાં [00:04:00] 18 સ્કોર થયો, જેના કારણે ધ્યાન પરના પોઈન્ટ ગુમાવ્યા. પરંતુ તેની ભાષા અને વાણી સાચવવામાં આવી. મોટર સ્ટ્રેન્થ અને રીફ્લેક્સ સામાન્ય હતા, તેમજ સંવેદના પણ સામાન્ય હતી. વર્ણન મુજબ ઉપલા અંગોમાં કોઈ એટેક્સિયા નહોતો, પરંતુ-- અને મુખ્ય તારણો એ હતા કે આ દર્દીને આ સામાન્યકૃત આંચકાવાળી હિલચાલ હતી.

હવે વિડિઓમાં તમે શું જોઈ રહ્યા છો? જો તમે પ્રેક્ષકોને કહી શકો કે તમે શું જોઈ રહ્યા છો અને તમને શું લાગે છે કે શું થઈ રહ્યું છે?

ડૉ. કેથરીન યાંગ: ચોક્કસ. તો હું ફક્ત અમારી સાથે વાત કરવા માટે વિડિઓ જોઈ રહી છું, પણ આ એક કિશોરવયની છોકરી છે. તે હોસ્પિટલના પલંગ પર પડી છે. તે જાગી છે અને તે આદેશનું યોગ્ય રીતે પાલન કરી રહી છે. પરંતુ તમે શરૂઆતથી જ જોઈ શકો છો કે કેટલાક સંકેતો નોંધપાત્ર છે.

તો પહેલો ભાગ તેના હાથમાં છે. તો મને લાગે છે કે પરીક્ષક તેને તેના હાથ ઉપર રાખવા કહેશે. અને જ્યારે તે આવું કરે છે, ત્યારે આ સતત, જે દ્વિપક્ષીય હાથમાં આંચકાજનક હલનચલન જેવું લાગે છે. તે [00:05:00] પરીક્ષાના કોઈપણ તબક્કે અદૃશ્ય થતા નથી, પરંતુ તે આખી પરીક્ષા દરમિયાન તેના હાથ ઉપર પણ પકડી રાખે છે.

તો મુદ્રામાં, આ ઉત્તેજિત હાયપરકાઇનેટિક ગતિ છે. અને જો હું આને જોઉં તો મુખ્ય ઘટના જેને હું માયોક્લોનસ કહીશ. મને લાગે છે કે તમે પથારીની બાજુની પરીક્ષાથી ખૂબ જ ઝડપથી ત્યાં પહોંચી શકો છો કારણ કે હલનચલન આંચકાજનક હોય છે. તે આરામ અને ક્રિયા બંને સમયે વર્ણવેલ રીતે થાય છે અને તે સામાન્યકૃત હોય છે.

તો પરીક્ષાના પછીના તબક્કે, તમે જોઈ શકો છો કે તેમાં તેના પગ પણ સામેલ છે, તેથી તેના નીચલા અંગો પણ પ્રભાવિત થાય છે. અને મને લાગે છે કે શીખનારાઓ માટે એક પ્રકારનો મોતી એ છે કે આ પ્રકારનો ધ્રુજારી સામે દલીલ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, જે સામાન્ય રીતે સાંધાની આસપાસ ખરેખર લયબદ્ધ અને ઓસિલેટરી હોય છે.

આ એરિથમિક છે. તે ખૂબ જ અચાનક છે. તે આઘાત જેવું છે. અને તેથી મને લાગે છે કે માયોક્લોનસ મનની ટોચ પર હશે. બીજી ક્લિનિકલ શોધ જે બહાર આવે છે તે તેની આંખોની ગતિવિધિઓમાં છે.

તો જ્યારે તમે તેને [00:06:00] પથારીમાં જુઓ છો, ત્યારે તે ત્યાં બેઠી છે, પરંતુ તેની આંખોમાં આ બધું ખૂબ જ અસ્તવ્યસ્ત, ઝડપી, બહુ-દિશાત્મક હલનચલન જેવું લાગે છે.

અને આ પ્રકારનું વર્ણન ક્યારેક આપણને ઓપ્સોક્લોનસ નામની કોઈ વસ્તુ તરફ સંકેત આપે છે. ઓપ્સોક્લોનસ સામાન્ય રીતે અનૈચ્છિક હોય છે, તે સંયુક્ત હોય છે, તે બહુ-દિશાત્મક હોય છે અને તે સામાન્ય ઇન્ટરસેકેડિક ઇન્ટરફેસ વિના એક પછી એક થાય છે જે તમને આને બીજા પ્રકારની આંખની ગતિવિધિથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે, જે ક્યારેક થોડી સમાન દેખાઈ શકે છે જેને ઓક્યુલર ફ્લટર કહેવાય છે.

પરંતુ તે સંપૂર્ણપણે આડું હોય છે. અને તે આને નિસ્ટાગ્મસથી પણ અલગ પાડે છે, whi-જેમાં ધીમો તબક્કો હોય છે અને ત્યારબાદ ઝડપી સુધારાત્મક તબક્કો આવે છે. તેથી આ આંખની ગતિવિધિઓ ન તો ધીમી તબક્કો છે કે ન તો આરામનો અંતરાલ. તે ખૂબ જ અસ્તવ્યસ્ત છે. તે દરેક દિશામાં છે, અને તે સમગ્ર વિડિઓ દરમ્યાન ટકી રહે છે.

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: હા. પણ તમે જે વર્ણન આપ્યું છે તે એ છે કે તે સામાન્યકૃત માયોક્લોનસ અને ઓપ્સોક્લોનસના સંયોજન સાથે ખૂબ જ સિન્ડ્રોમિક લાગે છે, જે ખૂબ જ વિશિષ્ટ શોધ છે. અને મને લાગે છે કે [00:07:00] ન્યુરોલોજીના શરૂઆતના શીખનારાઓ અને રેસિડેન્ટ ફેલો તરીકે, તેઓએ માયોક્લોનસ જોયું નથી, તેને અન્ય વસ્તુઓ દ્વારા ગૂંચવવું સરળ છે કારણ કે, નિસ્ટાગ્મસમાં ઝડપી તબક્કાઓ અને ધીમા તબક્કાઓ વધુ હોય છે, તેની દિશા અલગ હોય છે, પરંતુ તમે અમને આપેલું આ વર્ણન ઓપ્સોક્લોનસ વિશે ખૂબ જ સ્પષ્ટ છે, તેથી તેમાં કોઈ શંકા નથી કે આ સિન્ડ્રોમ છે.

હવે, તમારી પ્રેક્ટિસમાં, તમે જે પૃષ્ઠભૂમિનો ઉલ્લેખ કર્યો છે તેની પૃષ્ઠભૂમિમાં, તમે તેમની સાથે કેવી રીતે વ્યવહાર કરશો? તેણી સબએક્યુટ છે, કોઈ તાવની બીમારી છે, પછી તમને ઓપ્સોક્લોનસ માયોક્લોનસ મળે છે. તમે આ દર્દીની કેવી રીતે તપાસ કરવા માંગો છો?

ડૉ. કેથરીન યાંગ: તો હું વધારાના પરીક્ષણો વિશે વિચારતા પહેલા વિચારું છું, જેમ તમે કહ્યું હતું કે અહીં કોઈ પ્રકારનું સિન્ડ્રોમિક વર્ણન છે જે કંઈક એવું છે જેને કહેવાય છે-- તેથી જ્યારે હું વિચારું છું-- જ્યારે આપણે ઓપ્સોક્લોનસ માયોક્લોનસ વિશે વિચારીએ છીએ, કેટલાક ગેઇટ એટેક્સિયા, અને સંભવિત રીતે કેટલાક હળવા એન્સેફાલોપથી વિશે વિચારીએ છીએ જેમાં અગાઉના સારા કિશોરાવસ્થામાં નાના-માનસિક મૂલ્યાંકનનો સમાવેશ થાય છે, ત્યારે આપણે [00:08:00] ઓપ્સોક્લોનસ માયોક્લોનસ એટેક્સિયા સિન્ડ્રોમ, અથવા OMAS નામની વસ્તુનો વિચાર કરીએ છીએ.

આ માટે એક જૂનું ઉપનામ છે. તેને પહેલા ડાન્સિંગ આઈઝ, ડાન્સિંગ ફીટ કહેવામાં આવતું હતું. અને મને લાગે છે કે તેને આ રીતે ફ્રેમ કરવામાં મદદરૂપ થાય છે. તેથી નિદાનના દૃષ્ટિકોણથી, જો ચારમાંથી ત્રણ લક્ષણો હાજર હોય, તો ઓપ્સોક્લોનસ, એટેક્સિયા અથવા માયોક્લોનસ, વર્તણૂકીય પરિવર્તન અથવા ઊંઘમાં ખલેલ, અને પછીથી આપણે ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા જેવા અંતર્ગત કારણોની ચર્ચા કરીશું.

જો ચારમાંથી ત્રણ લક્ષણો હાજર હોય, તો આ નિદાન કરી શકાય છે. અને તે સિન્ડ્રોમનું વધુ વર્ણન છે. મને લાગે છે કે એકવાર તમે તે ઓળખ કરી લો પછી આપણે વિચારવું પડશે કે, આનું મૂળ કારણ શું છે? આ લક્ષણોનું કારણ શું હોઈ શકે છે? અને તેથી મને લાગે છે કે તે તમને સમર્પિત પરીક્ષણ તરફ દોરી જાય છે.

મને લાગે છે કે જો આપણે આ દર્દીનો સંપર્ક ફક્ત પથારી પાસે જ કરીએ, તો તમે એક પ્રશ્નનો જવાબ આપવા માંગશો કે, ક્યારેક માયોક્લોનસ પ્રકૃતિમાં વાઈનું હોઈ શકે છે, તેથી કોર્ટેક્સ અથવા કોર્ટિકલ માયોક્લોનસ વિરુદ્ધ સબકોર્ટિકલ અને તેનાથી આગળ આવતા માયોક્લોનસ વચ્ચે તફાવત કરવો કારણ કે તે તમારા અભિગમને પણ બદલશે પણ તમારી સારવારની પદ્ધતિઓને પણ.

તો કદાચ આ પહેલી વાત હશે જેના વિશે તમે વિચારશો. પણ હું તેનાથી શરૂઆત કરીશ અને પછી મને લાગે છે કે માયોક્લોનસ માટે પરીક્ષણ કરવું જોઈએ, ખાસ કરીને EMG નામનું કંઈક કરવું જોઈએ, કારણ કે ક્યારેક EMG મોર્ફોલોજી તમને કેટલીક માહિતી આપી શકે છે.

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: મારી પાસે તમારા માટે કેટલાક પરિણામો છે. તો દર્દીનો ઇલેક્ટ્રોએન્સેફાલોગ્રામ હતો જે સામાન્ય હોવાનું જાણવા મળ્યું. તેણીની પોલિમાયોગ્રાફી પણ હતી જેમાં આ ઉચ્ચ-આવર્તન વિસ્ફોટ સો મિલીસેકન્ડ કરતા ઓછો સમય દર્શાવે છે. અને EEG, EMG જર્ક લૉક થયા પછી, જર્ક સાથે કોઈ સહસંબંધ અથવા કોર્ટિકલ સહસંબંધ નહોતો, જેનો અર્થ એ છે કે તેઓ ઓછામાં ઓછું કોર્ટેક્સમાંથી આવી રહ્યા નથી.

બીજી તપાસ એ છે કે તેના મગજનો MRI સામાન્ય હતો અને પ્રણાલીગત તપાસ પણ સામાન્ય હતી. લીવર ડિસફંક્શન, કિડનીની સમસ્યાઓનું કોઈ [00:10:00] વર્ણન નહોતું. અને CSF એ દર્શાવ્યું કે બે કોષોનું પ્રોટીન સામાન્ય ગ્લુકોઝમાં અડતાલીસ ટકા જેટલું ઊંચું છે.

અને તેણીએ પેટ અને છાતીના સીટી સ્કેન સાથે તપાસ પણ કરાવી હતી જે સામાન્ય હોવાનું જાણવા મળ્યું હતું. આને ધ્યાનમાં રાખીને, આ પરિણામો સાથે તમે અન્ય તપાસમાં કેવી રીતે આગળ વધવા માંગો છો?

ડૉ. કેથરીન યાંગ: હા. તો હું અત્યાર સુધી કરવામાં આવેલી તપાસનો સારાંશ આપવાનું વિચારું છું. તો મને લાગે છે કે EEG અને EEG EMG આપણને જે કહે છે તે એ છે કે આ હુમલા નથી. તેથી તે એવી વસ્તુ છે જેને અમે બાકાત રાખી છે. EEG સામાન્ય છે અને તેનો કોઈ વાસ્તવિક સંબંધ નથી. તે તમને એ પણ ચોક્કસપણે કહે છે કે EMG અને EEG વચ્ચે આ આંચકા જેવી હિલચાલ અથવા માયોક્લોનસ સાથે કોઈ સંબંધ નથી.

EMG મોર્ફોલોજી તમને થોડીક માહિતી પણ આપે છે કે વસ્તુઓ ક્યાં સ્થાનીકૃત થઈ શકે છે. કોર્ટિકલ માયોક્લોનસ [00:11:00] સામાન્ય રીતે 10 થી 50-મિલિસેકન્ડ રેન્જમાં ક્યાંક ખૂબ જ ટૂંકા વિસ્ફોટો ઉત્પન્ન કરે છે. આ પ્રેઝન્ટેશનમાં, આ તપાસમાં આપણે જે જોઈ રહ્યા છીએ તે લગભગ 100 મિલિસેકન્ડ હેઠળ પોલીફેસિક વિસ્ફોટો છે, જે થોડો લાંબો છે, પરંતુ સબકોર્ટિકલ જનરેટેડ પેટર્ન સાથે વધુ સારી રીતે બંધબેસે છે.

તો મને લાગે છે કે આ એવી વસ્તુ છે જેને આપણે આમાંથી દૂર કરી શકીએ છીએ. મગજનો MRI એ બાબતમાં ખાતરી આપે છે કે તે કોઈ માળખાકીય જખમ બતાવતો નથી. તેથી ઘણી વાર આપણે બેઝલ ગેન્ગ્લિયામાં ફેરફાર અથવા બળતરા ચિત્રો વિશે વિચારીએ છીએ અથવા જો તમે સેરેબેલમમાં એટેક્સિયા ફેરફારો વિશે વિચારો છો, તો તે આમાંના કેટલાક લક્ષણોને સમજાવી શકે છે, અને મગજનો MRI અવિશ્વસનીય છે.

જેમ તમે ઉલ્લેખ કર્યો છે, તેણીની પ્રણાલીગત તપાસમાં કંઈપણ દર્શાવવામાં આવ્યું નથી, અને તેણીનો CSF, બે કોષો દર્શાવવા છતાં, ખરેખર પ્રમાણમાં નરમ છે. તેથી ફરીથી તે સાચું લિમ્ફોસાયટીક પ્લેયોસાયટોસિસ બતાવતું નથી અને પ્રથમ બિંદુ તરીકે CT પેટ/છાતી અવિશ્વસનીય છે. તેથી મને લાગે છે કે જ્યારે આપણે આપણા પરીક્ષણોને વિસ્તૃત કરવા વિશે વિચારીએ છીએ, [00:12:00] ખાસ કરીને આ ક્લિનિકલ દૃશ્યમાં જ્યાં આપણે ધારી રહ્યા છીએ કે આ એક OMAS ચિત્ર છે.

મને લાગે છે કે વિસ્તૃત સ્ક્રીનીંગને ત્રણ ડોલમાં ગોઠવવું. તેથી મને લાગે છે કે OMAS ટ્યુમર સ્ક્રીનીંગ માટે એક ડોલ મહત્વપૂર્ણ રહેશે. બીજી ડોલ ઓટોઇમ્યુન અને એન્ટિબોડી વર્કઅપ હશે, વધુ સ્પષ્ટ રીતે. અને પછી ત્રીજું ચેપી વર્કઅપ અને વિડિઓમાં, છોકરી એવું લાગે છે કે તે દક્ષિણપૂર્વ એશિયાઈ પ્રકારની પૃષ્ઠભૂમિમાંથી આવે છે જે સંભવિત ચોક્કસ ચેપનો સામનો કરી રહી છે જેના પર તમે વધુ ધ્યાન કેન્દ્રિત કરશો.

દરેક બાબતમાં થોડી વધુ વિગતવાર વિચાર કરીએ. તો મને લાગે છે કે ગાંઠની તપાસ માટે, આ એક એવો ભાગ છે જે તમે ખરેખર OMAS માટે ચૂકી ન શકો, તેથી નાના દર્દીઓનો નોંધપાત્ર હિસ્સો, ખાસ કરીને OMAS નું કારણ પેરાનોપ્લાસ્ટિક છે. છાતી અને પેટના CT સામાન્ય હોવા છતાં, તે ઘણીવાર પૂરતું નથી.

કેટલીક સંસ્થાઓ આખા શરીરના MRI થી શરૂઆત કરવાનું પસંદ કરે છે અને મને લાગે છે કે [00:13:00] આપણે જે શોધી રહ્યા છીએ તે શોધવા માટે, જે ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા છે, તે ગોલ્ડ સ્ટાન્ડર્ડ આ સમયે આખા શરીરનો MRI છે. પરંતુ એવા બાયોમાર્કર્સ પણ છે જેના માટે તમે પરીક્ષણ કરી શકો છો, તેથી પેશાબ કેટેકોલામાઇન, મેટાબોલાઇટ્સ HVA, VMA મોકલવા સામાન્ય રીતે સરળ છે.

તેઓ થોડા ઓછા સંવેદનશીલ હોય છે. પરંતુ મને લાગે છે કે તમારી બાકીની તપાસ સાથે તેને મોકલવા યોગ્ય છે. અને પછી MIBG સિન્થિગ્રાફી પણ કેટલાક કિસ્સાઓમાં ઉપયોગી છે, જે ઍક્સેસ કરવી થોડી મુશ્કેલ છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે આ એક પરીક્ષણ છે જેનો ઉપયોગ ગાંઠના પેટાપ્રકારો શોધવા માટે થઈ શકે છે.

તરુણાવસ્થા પછીની સ્ત્રીઓમાં, તમારે સામાન્ય રીતે પેલ્વિક ઇમેજિંગ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવું જોઈએ જેથી અંડાશયના ટેરાટોમા પણ શોધી શકાય. અને જો તમારી સ્ક્રીન નકારાત્મક હોય અને લક્ષણો ચાલુ રહે, તો પણ વ્યવહારુ દૃષ્ટિકોણથી ઇમેજિંગનું પુનરાવર્તન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. તે સ્ત્રોતને શોધવાનું ચાલુ રાખવા અને તેને ખરેખર બાકાત રાખવા માટે, કારણ કે તેની સારવાર પદ્ધતિ ખૂબ જ અલગ છે.

બીજી ડોલ, જે ઓટોઇમ્યુન [00:14:00] અને પેરાનોપ્લાસ્ટિક એન્ટિબોડીઝ છે. તેથી મને લાગે છે કે સીરમ અને CSF એન્ટિબોડીઝ માટે એક પેનલ મોકલવી જેમ કે, એક મુખ્ય નકલ NMDAR અથવા એન્ટિ-NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફાલીટીસ છે, તેથી એન્ટિ-NMDAR, એન્ટિ-GABA અને એન્ટિ-GAD 65 મોકલવા. આ કેટલાક એન્ટિબોડીઝ છે જેના વિશે આપણે ક્યારેક વિચારીએ છીએ.

તે વર્કઅપનો સમાવેશ કરવા માટે અન્યની યાદી છે. પરંતુ એન્ટિબોડી નેગેટિવ OMAS સામાન્ય છે, નેગેટિવ પેનલ હંમેશા સિન્ડ્રોમને બાકાત રાખતું નથી. અને પછી મને લાગે છે કે ત્રીજી ડોલ પર ખૂબ જ ઝડપથી સ્પર્શ કરવો, જે ચેપી અને બળતરાકારક છે, ફક્ત એટલા માટે કે તેણીને ખૂબ જ સ્પષ્ટ પૂર્વવર્તી તાવની બીમારી હતી, તેથી વાયરલ સેરોલોજી અને PCR જોવું, અને પછી ભૂગોળ અને સંપર્ક ઇતિહાસના આધારે ચોક્કસ ચેપ વિશે થોડું વધુ કાળજીપૂર્વક વિચારવું.

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: હા. મને લાગે છે કે આ રીતે વર્ગીકૃત કરવું ખૂબ જ સમજદારીભર્યું છે. તમે એવા કારણો શોધી રહ્યા છો જેની ચોક્કસ સારવાર હોય. જોકે [00:15:00] એવી કેટલીક પદ્ધતિઓ છે જ્યાં તેઓ ઓપ્સોક્લોનસ માયોક્લોનસ જોશે અને તેઓ સ્ટેરોઇડ્સ અને IV ઉપચાર શરૂ કરશે અથવા વધુ ભારે સારવાર તરફ જશે. પરંતુ જો તમે કારણ અને અંતર્ગત પેથોફિઝિયોલોજી જાણો છો, તો તે તમને સારવારને ખાસ રીતે લક્ષ્ય બનાવવામાં અથવા અનુરૂપ બનાવવામાં મદદ કરી શકે છે.

પણ એ ખૂબ જ ઉપયોગી મુદ્દાઓ છે. હવે હું તમને પરિણામો આપીશ. તો આ દર્દીએ ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાને બાકાત રાખવાના વિચાર સાથે આ તપાસ કરી હતી, જોકે તેના માટે તેણી પાસે કોઈ ચોક્કસ પરીક્ષણ નહોતું. પરંતુ તેનું લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ પેનલ હતું જે CASPR2 એન્ટિબોડી દર્શાવે છે. જેમ તમે કહી રહ્યા હતા, પ્રસ્તુતિને કારણે આમાં ખૂબ જ સ્વયંપ્રતિરક્ષા સ્વાદ હતો.

આ કેસની ખાસિયત એ છે કે ઓપ્સોક્લોનસ માયોક્લોનસ સાથે CASPR2 એન્ટિબોડીઝ અસામાન્ય અથવા અસામાન્ય છે. સાચું કહું તો, મેં આ દર્દીને NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફાલીટીસ અથવા GABA રીસેપ્ટર એન્ટિબોડીઝ અથવા તો ગ્લુટામેટ રીસેપ્ટર એન્ટિબોડીઝ હોવાની અપેક્ષા રાખી હોત. ગ્લુટામેટ રીસેપ્ટર એન્ટિબોડીઝ પણ.

[00:16:00] પરંતુ આ એક એવો કેસ છે જે આ CASPR2 એન્ટિબોડી ધરાવતી રીતે અનોખો હતો. અને મને લાગે છે કે જ્યારે મેં આ કેસ જોયો ત્યારે પાછળથી જોતાં માયોક્લોનસની હાજરી હતી, જેણે તમને સ્વયંપ્રતિરક્ષાનો ઘણો સ્વાદ આપ્યો હતો. તેણીને IVIG અને સ્ટેરોઇડ્સથી સારવાર આપવામાં આવી હતી, જેમાં તેમને સંપૂર્ણ માફી મળી હતી.

અને મને લાગે છે કે OMS ની ખૂબ જ વ્યાપક કારણભૂતતા છે. તમે સાહિત્યમાં જુઓ છો કે તમને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોની સૂચિ અને સૂચિઓ દેખાય છે. ક્યારેક તમે સાચા એન્ટિબોડી વિના પેરાનોપ્લાસ્ટિક જુઓ છો, પરંતુ ફક્ત ગાંઠ સાથે જોડાણ, અને ક્યારેક તમારી પાસે એન્ટિબોડી હોતી નથી.

એવા અભ્યાસો છે જે દર્શાવે છે કે તમે ચોક્કસ એન્ટિબોડી માટે સ્ક્રીનીંગ કરો છો, મોટાભાગના લોકો પાસે તે નથી. તે ખૂબ જ એકલા કેસ છે. મને લાગે છે કે મુખ્ય સંદેશ, જેમ તમે કહો છો, તે સિન્ડ્રોમ છે. જો તમે સિન્ડ્રોમને ઓળખો છો, તો તમને ખબર પડશે કે તપાસ [00:17:00] અને સારવારની દ્રષ્ટિએ ક્યાં જવું.

તમે કહી રહ્યા હતા કે ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાના સંદર્ભમાં ઓપ્સોક્લોનસ માયોક્લોનસ, શું તે કિશોરાવસ્થા કરતાં બાળપણ, બાળપણ જેવું છે, અથવા તમે ચોક્કસપણે કિશોરાવસ્થાના અંતમાં પ્રવેશ કરી શકો છો?

ડૉ. કેથરીન યાંગ: સાચું. હા, મને લાગે છે કે તમે એક મુખ્ય મુદ્દો પ્રકાશિત કર્યો છે કે ક્લાસિક પ્રકારનો OMAS નાની ઉંમરનો હોય છે, તેથી જ, આ કેસ વિશે વિચારીએ તો, 15 વર્ષ જૂની ઉંમરનો હોય છે. તે સામાન્ય રીતે ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા-સંકળાયેલ વિંડોની બહાર હોય છે જેના કારણે આપણે વધુ વ્યાપક ડિ-ડિફરન્શિયલ વિશે વિચારીએ છીએ.

મને લાગે છે કે એન્ટિબોડી-મધ્યસ્થી પ્રકારની પ્રક્રિયાઓ ઘણા વિવિધ પ્રકારના હલનચલન વિકારોમાં હાજર હોઈ શકે છે. તેથી મને લાગે છે કે આ એક ખૂબ જ રસપ્રદ કિસ્સો છે જે દર્શાવે છે કે આપણે તે લાક્ષણિક તફાવતોને ધ્યાનમાં રાખવા પડશે. હું કહીશ કે મેં CASPR2 એન્ટિબોડી રોગનું ચિત્ર જોયું નથી.

મને લાગે છે કે જ્યારે મને તે વાંચ્યું ત્યારથી યાદ આવે છે, ત્યારે તે ઘણી મોટી ઉંમરના હોય છે અને આ [00:18:00] પ્રસ્તુતિમાં આપણે જે જોઈ રહ્યા છીએ તેનાથી અલગ વસ્તી હોય છે. સામાન્ય રીતે, તે પુખ્ત વયના લોકોનો ફેનોટાઇપ હોય છે. તો મને આશ્ચર્ય થાય છે કે શું આ જ કારણ છે કે બાળરોગ કેસ શ્રેણીમાં, તેઓ સામાન્ય રીતે વર્ણવવામાં આવેલા કરતા થોડા અલગ દેખાય છે.

અને તમે સાચા છો, તે OMAS સાથે ક્લાસિક જોડાણ નથી, પરંતુ તે સાંભળવું રસપ્રદ છે કે તે પણ હોઈ શકે છે.

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: હા. સારું. અને ઓપ્સોક્લોનસ માયોક્લોનસ પ્રત્યે તમારો અભિગમ આપવા બદલ તમારો ખૂબ ખૂબ આભાર. મને લાગે છે કે આ ચર્ચા પોડકાસ્ટ સાંભળનારા ક્લિનિશિયનોને ખૂબ મદદરૂપ થશે જેથી તેઓ જાણી શકે કે રોગના કારણના આધારે સારવાર કેવી રીતે લેવી, ઓળખવી અને ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવું. પણ કેથરીન, પોડકાસ્ટનો ભાગ બનવા બદલ હું ફરીથી તમારો આભાર માનું છું.

ડૉ. કેથરીન યાંગ: હ્યુગો, ખુબ ખુબ આભાર. અને હું કહીશ કે, આ વિશે વધુ વાંચવામાં રસ ધરાવતા તાલીમાર્થીઓ માટે અદ્ભુત સંસાધનો છે. 2022 માટે એક ઉત્તમ આંતરરાષ્ટ્રીય OMS અભ્યાસ જૂથ સર્વસંમતિ માર્ગદર્શિકા છે. તે રોસર, રોસર અને ન્યુરોઇમ્યુનોલોજી અને [00:19:00] ન્યુરોઇન્ફ્લેમેશન જર્નલમાં બે અન્ય સાથીદારો દ્વારા પ્રકાશિત કરવામાં આવી છે.

તો જેમને રસ છે તેમને હું ચોક્કસપણે તે વાંચવાની ભલામણ કરીશ.

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: પરફેક્ટ. હું એ પણ જોઈશ.

ડૉ. કેથરીન યાંગ: ચોક્કસ.

ડૉ. હ્યુગો મોરાલેસ બ્રિસેનો: ઠીક છે. પ્રેક્ષકોનો આભાર, અને પછી અમારા આગામી પોડકાસ્ટમાં તમને મળવાની આશા રાખું છું.

ડૉ. કેથરીન યાંગ: અમેઝિંગ. આભાર, હ્યુગો.